目的：调查孕前耳聋高危人群对耳聋基因筛查认可度与知识知晓率，分析孕前耳聋高危人群对耳聋基因筛查的依从性，为开展孕前耳聋基因筛查工作提供科学依据。方法：采用自制调查表对孕前耳聋高危人群进行调查，汇总数据进行分析，调查问卷共5个方面17个问题。结果：孕前耳聋高危人群对耳聋发病的知识了解不够全面，对耳聋基因突变相关知识了解程度较低，有接受筛查的潜在需求，接受筛查的依从性和项目的收费成反比。结论：需要加强目标人群的健康教育，提高耳聋基因筛查质量，建立健全孕前耳聋高危人群信息化平台管理。